Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je ochorenie krvi, ktoré môže spôsobiť rýchlejšie zrážanie krvi. Táto porucha môže spôsobiť zablokovanie prietoku krvi do orgánov tela a môže byť smrteľné.
TTP je zriedkavé ochorenie s potenciálnym výskytom len asi 4 prípady na 1 milión ľudí a je bežnejšie u žien. Hlavným príznakom tejto poruchy je výskyt fialovočervenej vyrážky v dôsledku krvácania pod kožou. Symptómy sa môžu objaviť náhle a trvať niekoľko dní až niekoľko mesiacov.
Príčiny trombotickej trombocytopenickej purpury
Presná príčina trombotickej trombocytopenickej purpury nie je známa. Predpokladá sa však, že narušenie aktivity enzýmu ADAMTS13 prispelo k vzniku tohto ochorenia. Enzým ADAMTS13 je jedným z proteínov podieľajúcich sa na procese zrážania krvi.
Nedostatok enzýmu ADAMTS13 môže spôsobiť, že proces zrážania krvi sa stane veľmi aktívnym, čo vedie k tvorbe mnohých krvných zrazenín v celom tele. V dôsledku toho sa zablokuje prívod krvi, ktorá prenáša kyslík do telesných orgánov, ako je mozog alebo srdce.
Počet krvných zrazenín spôsobí zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia). Na druhej strane tento pokles krvných doštičiek v skutočnosti spôsobí, že telo bude náchylnejšie na krvácanie.
Zhoršená funkcia enzýmu ADAMTS13 môže byť spôsobená dedičnými genetickými poruchami. Aj napriek tomu je porucha častejšie spôsobená autoimunitnými ochoreniami, pri ktorých si telo vytvára ďalšie protilátky, ktoré tieto enzýmy ničia.
Okrem toho môžu TTP spustiť aj nasledujúce podmienky:
- Niektoré ochorenia, ako sú bakteriálne infekcie, HIV/AIDS, zápal pankreasu, rakovina, autoimunitné ochorenia (napr. lupus a reumatoidná artritída) alebo tehotenstvo.
- Lekárske postupy, ako je operácia transplantácie orgánov vrátane transplantácií kostnej drene.
- Použitie liekov, ako je tiklopidín, chinín, cyklosporín, klopidogrel a hormonálna terapia.
Symptómy trombotickej trombocytopenickej purpury
Hoci existujú genetické poruchy, ktoré sú prítomné už od narodenia, symptómy trombotickej trombocytopenickej purpury sa vo všeobecnosti objavia až keď je pacient dospelý. Príznaky TTP sa môžu objaviť vo veku od 20 do 50 rokov. Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná množstvom kožných symptómov, ako sú:
- Červená vyrážka na koži a slizniciach, napríklad vo vnútri úst.
- Modriny sa objavujú bez zjavného dôvodu.
- Koža vyzerá bledo.
- Žltkastá koža (žltačka).
Okrem vyššie uvedených príznakov môže byť ochorenie TTP sprevádzané aj niektorými z nasledujúcich ďalších príznakov:
- Horúčka
- Telo sa cíti slabé
- Stratená koncentrácia
- Bolesť hlavy
- Znížená frekvencia močenia
- Iné srdce
- Ťažko dýchať
Kedy ísť k lekárovi
Ak sa u vás objavia vyššie uvedené príznaky trombotickej trombocytopenickej purpury, okamžite vyhľadajte lekára. Aby sa predišlo vážnym komplikáciám, je potrebné vykonať včasnú liečbu.
TTP je ochorenie, ktoré sa môže opakovať. Ak vám toto ochorenie diagnostikovali, absolvujte pravidelné kontroly u svojho lekára, aby ste mohli sledovať priebeh ochorenia.
Toto ochorenie môže byť dedičné aj geneticky. Preto sa pacientom odporúča, aby pri plánovaní potomkov svoj stav ďalej prediskutovali so svojím lekárom, aby sa toto ochorenie neprenieslo na deti.
Ľudia, ktorí sú vystavení riziku HIV/AIDS, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku TTP. Preto ľudia s HIV/AIDS a ľudia, ktorí sú vystavení riziku nákazy HIV/AIDS, musia navštíviť lekára, aby predvídal vznik TTP.
To isté by mali urobiť ľudia, ktorí nedávno podstúpili operáciu alebo hormonálnu liečbu a často užívajú lieky na riedenie krvi, ako je tiklopidín a klopidigrel. Vyšetrenie je potrebné na sledovanie úspešnosti akcie a predvídanie možných vedľajších účinkov.
Ak pocítite príznaky TTP sprevádzané silným krvácaním, záchvatmi alebo príznakmi mŕtvice, musíte okamžite ísť na pohotovosť.
Diagnóza trombotickej trombocytopenickej purpury
Lekár sa bude pýtať na ťažkosti a symptómy, ktoré pacient pociťuje, ako aj na lekárske zákroky, ktoré pacient podstúpil. Lekár sa bude pýtať aj na anamnézu pacienta a jeho rodinných príslušníkov.
Ďalej sa fyzikálne vyšetrenie vykonáva predovšetkým na posúdenie príznakov krvácania a srdcovej frekvencie. Ak je u pacienta podozrenie na TTP, vykoná sa niekoľko ďalších testov na potvrdenie. Testy zahŕňajú:
krvný test
Vzorka krvi pacienta bude testovaná v plnom rozsahu, počnúc počtom červených krviniek, bielych krviniek až po krvné doštičky. Na krvnom teste sa vykonajú aj testy na hladinu bilirubínu, protilátky a aktivitu enzýmu ADAMTS13.
test moču
Môže sa vykonať test moču na analýzu charakteristík a množstva moču a na zistenie prítomnosti alebo neprítomnosti krviniek alebo bielkovín v moči, ktoré sa bežne vyskytujú u ľudí s TTP.
Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury
Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury je zameraná na normalizáciu zrážanlivosti krvi. Liečba sa musí vykonať okamžite, pretože ak nie, môže to byť smrteľné.
Vo všeobecnosti možno TTP liečiť nasledujúcimi metódami:
Drogy
Lekári môžu podávať množstvo liekov na zmiernenie symptómov a zníženie pravdepodobnosti recidívy TTP. Podávané lieky zahŕňajú kortikosteroidy, vinkristín a rituximab.
Liečba výmeny plazmy (plazmaferéza)
Na liečbu TTP možno použiť terapiu výmeny krvnej plazmy, pretože enzým ADAMTS13, o ktorom sa predpokladá, že je príčinou TTP, je v krvnej plazme.
Pri tejto terapii sa krv pacienta odoberie cez IV a prenesie sa do prístroja, ktorý dokáže oddeliť plazmu od iných častí krvi. Krvná plazma pacienta sa potom zlikviduje a nahradí plazmou zdravého darcu.
Procedúra výmeny plazmy zvyčajne trvá približne 2 hodiny. Terapiu je potrebné robiť každý deň, kým sa stav pacienta naozaj nezlepší. Počas liečby môže lekár podávať aj kortikosteroidy na zvýšenie účinnosti liečby.
Transfúzia plazmy
Transfúzia plazmy je bežná u pacientov s TTP v dôsledku genetických porúch. TTP pacienti v dôsledku genetických porúch majú nedostatok plazmy, preto je potrebné robiť transfúzie krvnej plazmy od darcov.
Komplikácie trombotickej trombocytopenickej purpury
Ak sa trombotická trombocytopenická purpura nelieči okamžite, môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:
- Zlyhanie obličiek
- Anémia
- Poruchy nervového systému
- Silné krvácanie
- mŕtvica
- Infekcia
Prevencia trombotickej trombocytopenickej purpury
Niektorí pacienti sa úplne zotavia z trombotickej trombocytopenickej purpury, zatiaľ čo u iných môže dôjsť k relapsu. Neexistujú žiadne špecifické preventívne opatrenia na riešenie tohto problému. Čo je potrebné urobiť, je znížiť riziko recidívy TTP tým, že sa vyhneme spúšťačom.
Ak máte rodinu, ktorá má alebo niekedy zažila TTP, poraďte sa so svojím lekárom, aby ste zistili, či túto chorobu nemáte aj vy. Dôvodom môže byť TTP v dôsledku genetických vplyvov.
Ak ste pociťovali príznaky TTP, robte pravidelné zdravotné kontroly u hematológa, aj keď sa cítite zdravý. Pri každej návšteve nezabudnite svojmu lekárovi vždy povedať o všetkých liekoch, ktoré užívate, vrátane vitamínov a bylinných prípravkov.
